【摘要】狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮( SLE)患者最严重的并发症和死亡的主要原因之一,确切病因至今尚未明确，但遗传缺陷、环境危险因子、性激素异常等三大因素是SLE、LN的主要发病因素。肾脏病变程度与SLE的预后密切相关。狼疮性肾炎的病理分型是临床诊治及预后判断的基础。
【关键词】狼疮性肾炎；病因 ；诊断
【Abstract】Lupus nephritis(LN) is the most serious complication and one of the causes of death in patients of SLE, the exact cause of the disease is unknown so far, but inherent defect, environment dangerous reason and abnormal sex hormone are the three main causes of SLE、LN. There are close relations between kidney pathological changes degree and prognosis of SLE. Clinical diagnosis and treatment and judgment of prognosis are based on the pathological class of lupus nephritis.
【Key words】Iupus nephritis; Etiology; diagnosis系统性红斑狼疮(SLE)是一种 多系统、多器官损害的自身免疫性疾病。SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN)，流行病学调查证实,美国、英国、澳大利亚、日本、瑞典人群患病率为0.5%~0.7%,我国略高于欧美,约为1%,根据临床病理及尸检证实,90%以上的SLE病人均有肾脏炎性损害[1~3]。据此推算,我国120万SLE病人中,LN就约有80万~100万人之多。由于SLE、LN给人类带来痛苦、贫穷、残疾、死亡等灾难性损害,已引起国际国内医学界的高度重视和广泛深入研究。由于SLE的病因尚未明确，故至今尚无特效治疗，及早诊断与治疗可改善本病的预后。近来采用中西医结合治疗已有很大进展，预后有明显改观。例如，由于早期正确的诊断及妥善的治疗，狼疮肾炎5-10年的生存率由20%-40%提高到74.6-81.1%。今就SLE、LN病因学的新认识、诊断学的进展简述如下。
1狼疮性肾炎的病因
1.1狼疮性肾炎传统的发病因素:尽管本病的确切病因至今尚未明确。然而,众多的流行病学、分子生物学、分子遗传学的研究强烈提示:遗传缺陷、环境危险因子、性激素异常等三大因素是SLE、LN的主要发病因素。大量和长期的研究证实,SLE、LN是多基因遗传病,其发病除与多种易感基因绝对相关外,尚与环境因素、性激素(性别),以及机体对刺激应答时产生免疫反应的强度及炎症介质的数量密切相关。上述致病因素的相互作用可产生如下结局:(1)B细胞在T细胞辅助下产生损伤性抗体和免疫复合物;(2)免疫应答调节紊乱导致前述抗体与免疫复合物大量产生而不能下调,从而使组织器官(肾脏、皮肤、骨髓等)造成损伤;(3)LN主要是由DNA、抗DNA抗体或核小体(Nucleosome)、层粒蛋白、SSA/RO、染色质CIq和核粒体的聚合等组成的免疫复合物沉积(引起系膜或增生性肾炎),免疫复合物诱导(引起膜性肾病)的肾小球疾病。
1.2遗传缺陷:人们通过大量研究获得了如下结论:(1)通过新西兰狼疮鼠(NZB,黑鼠)与无病的白鼠杂交后,其第一代小鼠(NZB/NZW)F1发生了较亲代NZB更为严重的自身免疫征象,抗DNA阳性,其雌鼠几乎全部死于狼疮肾炎的结果证实,SLE、LN的发病病因以遗传易感性极为强烈;(2)人类的单基因缺陷可致SLE、LN易感;(3)绝大多数SLE、LN病人带有多个遗传性易感基因;(4)在许多人群中HLA-DR2和HLA-DR3阳性者易感SLE、LN,危险性高,且多在性成熟后发病。
1.2.1家族聚集性:Hochberg等[4]在77例SLE病人的541位一级亲属中8个家系里发现SLE 9例,而对照组540例的亲属中仅1例女性患病。Arnett等在19个多病例SLE家系中的232位亲属中发现SLE者24例,患皮肌炎等自身免疫性病者74例的事实证明SLE的发病规律符合孟德尔主效应基因模型。
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