作者：霍希利 卜凡靖 王明芬
【关键词】 低颅内压; 头痛;低颅压综合征
低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)分为原发性和继发性两类。原发性低颅压综合征是指原因不明, 颅内压低于70 mm H2O的以体位性头痛为主要表现的临床综合征。多以体位性头痛、呕吐、颈强直为主要表现。1998年1月—2007年9月, 我们共诊治原发性低颅压性头痛13例, 结合文献资料回顾分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组13例中, 男5例, 女8例; 年龄12～48岁, 平均年龄32岁, 其中12～20岁1例, 21～30岁4例, 31～48岁8例。病程1～65 d，平均病程20.5 d。所有患者均无外伤、开颅术、引流术、脑脊液(CSF) 、鼻漏耳漏以及腰椎穿刺术,无糖尿病、尿毒症史,发病后均无意识障碍、抽搐、瘫痪及大小便功能障碍。误诊为蛛网膜下腔出血3例。
1.2 临床表现 急性发病8例, 缓慢起病5例。13例均呈直立后头痛加重, 平卧后减轻。头痛的性质以胀痛、钝痛为主11例( 75%) , 搏动样及牵涉痛偶见, 有一例表现为剧烈的炸裂样痛。头痛部位: 额顶部4例, 枕顶部4例, 双颞部2例, 颈背部2例, 全头痛1例。其中伴有恶心或呕吐11例, 伴头晕4例, 四肢乏力3例。神经系统检查颈部轻度抵抗5例, 克氏征阳性7例， 轻度水平性眼震1例, 眼底检查均正常。13例均无意识障碍、肢体瘫痪及大小便功能障碍。
1.3 辅助检查 13例均行腰椎穿刺检查, 侧卧位腰椎穿刺测压为0～65 mm H2O, 压颈试验无梗阻现象。其中0 mm H2O 1例, 6～30 mm H2O 4例, 31～65 mm H2O 8例。脑脊液常规及蛋白定量检查正常6例, 蛋白定量>0.45 g/L 5例,超过1.0 g/L 2例。白细胞数>8×106/L 5例, 红细胞计数增高5例, 糖及氯化物均正常。 13例均行颅脑CT检查, 其中正常11例, 双侧纵裂池较一般缩小2例。MRI检查4例, 其中正常2例, 另2例行增强提示硬脑膜弥漫性强化。行脑电图检查10例均正常。11例经颅多普勒( TCD) 检查，9例显示大脑前动脉、中动脉、后动脉存在广泛血管痉挛。
1.4 治疗及预后 全部病例均确诊后采取卧床休息、饮水, 每日静脉补液1 000～2 500 ml( 生理盐水、林格液、低分子右旋糖酐等) , 并给予激素和血管扩张剂等治疗10～25 d, 10例于半个月内头痛缓解, 症状好转出院。有2例于25 d后复查脑脊液压力, 常规及蛋白质定量恢复正常出院。随访9例6～12个月无一例复发。
2 讨论
颅内低压综合征可分原发性和继发性两类。原发性低颅压发病率较低，病因和发病机制尚未明确，国内报道不多[1]。多数学者认为与以下几种因素有关: ①下丘脑功能紊乱, 脉络丛血管舒缩功能异常, 脑脊液生成少; ②矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进; ③脊膜膨胀和脊膜、蛛网膜憩室, 潜在脑脊液漏; ④脉络丛钙化。原发性低颅压可见于任何年龄, 但以20～30岁多见。发病可急可缓, 常见症状为头痛, 多位于额、颞、枕或全头部, 也可牵涉颈、肩及背部。头痛与体位有明显关系, 坐起或站立时头痛明显加重, 平卧则很快减轻或消失。其发生原理是由于在正常情况下, 脑脊液具有保护性水垫效应, 对外界的震动与冲击起机械缓冲作用。当脑脊液减少而引起颅内压降低时, 水垫效应减弱或消失, 在立位时使脑组织在颅腔内下沉, 牵拉刺激, 压迫颅底硬脑膜、颅腔静脉窦、血管和神经等颅内的疼痛敏感组织而引起头痛[2]。常可伴有头晕、恶心、呕吐、耳鸣及听力障碍、四肢无力、共济失调及眼震等。一般不出现神经系统局灶性体征。腰椎穿刺是诊断本病最直接的手段, 但腰椎穿刺会造成少数患者脑脊液漏, 可致继发性低颅压, 对此要注意对腰椎穿刺的保护性治疗[3]。以下几点有利于原发性低颅压综合征的诊断和鉴别诊断：①原发性低颅压综合征时头痛立位重、卧位轻,而蛛网膜下腔出血、脑膜炎及高颅压无此特点,甚至卧位反而加重,甘露醇等脱水治疗时前者颅压更低头痛加重,后者则明显缓解。② 腰穿CSF 压力前者<70 mm H2O ，后者多>180 mm H2O (小脑扁桃体疝或椎管阻塞除外) 。③CT显示脑室、脑池及脑沟变小,而蛛网膜下腔出血、脑肿瘤等则多伴CSF 循环受阻致脑室扩大。④SIH 时脑电图多无异常,而后者则多因大脑细胞病理性损害,出现相应脑电活动异常。⑤以往无腰椎穿刺史。⑥经颅多普勒( TCD) 检查，显示大脑前动脉、中动脉、后动脉存在广泛血管痉挛[2]。 据文献报道, 30%的患者脑脊液为血性, 与蛛网膜下腔出血的表现极为相似[4],还有文献报道原发性低颅压综合症继发蛛网膜下腔出血 [5]。但二者仍有以下不同点:①引起蛛网膜下腔出血的机制不同, 前者为颅内压低时静脉压相对高于颅内压, 引起静脉扩张而产生细胞渗出或出血, 后者为颅内动脉瘤或动脉畸形破裂致出血; ②症状特点不同, 前者与体位密切相关, 后者与体位无明显关系; ③脑膜刺激征发生机制不同, 前者是由于颅内压降低, 而使三叉神经感觉支配的脑膜及血管组织失去脑脊液正常保护被牵拉移位引起,后者是由于高颅压及血性脑脊液刺激所致;④腰椎穿刺检查结果不同, 前者压力低, 而后者压力增高; ⑤治疗上截然不同, 前者主要是补液支持治疗, 增加血容量, 促进脑血液循环及脑脊液分泌,以提高颅内压, 而后者主要是脱水降颅压, 解痉止血治疗;⑥二者预后不同, 文献报道本病患者预后良好, 本组病例与其相一致, 后者因易发生再出血、脑血管痉挛等使病情复杂, 则预后不佳。本病还应与血管性头痛、椎基底动脉系统供血不足、神经症等鉴别, 腰椎穿刺术有助于鉴别。
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