我院自1990年4月至2008年12月共收治先天性胆管扩张症39例，现分析如下：
临床资料
1、性别与年龄：本组男7例、女32例，年龄8个月—58岁，平均22.5岁，其中1岁以内1例，1—10岁3例，10岁—20岁12例，20—30岁12例，大于30岁11例。
2、临床表现：主诉腹痛者35例，黄疸者12例，腹块者9例，腹痛、黄疸、腹块三联症者5例，伴发热者14例，反复胆管炎9例。
3、术前诊断：主要靠各种影像学检查进行诊断，39例中,36例术前诊断明确，3例误诊为胆总管结石并急性胆管炎。
4、分型：本组Ⅰ型36例、Ⅳ型2例、Ⅴ型1例。
5、手术治疗：本组39例均手术治疗，其中接受两次以上手术的3例（首次手术多在外院），都是行胆管囊肿小肠内引流术的患者，再手术的原因为反流性胆管炎，吻合口狭窄以及吻合口以上胆管内结石并狭窄病变未予处理。39例中施行囊肿切除肝总管空肠吻合术21例，囊肿空肠吻合术7例，囊肿切除人工乳头式间置空肠胆管十二指肠吻合术5例，囊肿十二指肠吻合术3例，外引流术2例，囊肿部分切除、囊肿空肠吻合术1例。
6、治疗结果：术后并发切口感染2例，胆道出血、肠瘘各1例，经保守治疗均治愈，无手术死亡，远期随访30例，30例中行内引流术者8例，其中5例有轻微胆管炎反复发作，行囊肿切除胆道重建术者20例，表现与手术有关的并发症，囊肿外引流术后引流管自行拔出与囊肿部分切除囊肿空肠吻合术各1例，术后均有右上腹隐痛。
讨论
本病保守治疗效果不佳，且有结石形成，胆道阻塞及感染、囊肿穿孔、癌变等并发症。同此类手术治疗的绝对适应症，以下是各种术式的评价及临床应用：
1、外引流术：一般仅限于全身情况不佳者，作为临时急救措施应用，本组2例合并重症胆管炎者施行了外引流术，术后恢复顺利，为二期切除囊肿防止癌变等并发症创造了条件。
2、内引流术：胆管囊肿消化道内引流术主要有胆管囊肿与胃十二指肠及空肠吻合术三种。实践证明，该手术因存在反流性胆管炎、囊肿癌变、吻合口易狭窄、引流不畅及育端综合征等缺点，现多以废弃，后两种术式临床虽偶有应用，但再手术率很高，同时由于该术式没有切除囊肿，胆道仍受胰液反流刺激，加之囊肿缺乏正常的胆管粘膜，故术后易形成吻合口狭窄而导致反复胆管炎发作，因此，该术式应慎用，临床应尽可能选用囊肿切除。
3、囊肿切除胆道重建术：1924年由Mc whorter首创，后由Kassi及Alonso—Lej推荐使用，囊肿切除解决了囊肿恶变和胆汁滞留，使反流性胆管炎得到了有效处理，而胆总管成左右肝管的正常粘膜与空肠吻合，则可防止吻合口狭窄，如与Lilly介绍的囊肿内壁切除的手术方法联用可有效防止与囊肿内壁粘连的大血管损伤，降低手术死亡率和术后并发症，文献报道并发症发生率内引流术为27.3%，而囊肿切除术仅9.5%，术后再手术率也降至0—1%。本组囊肿切除胆道重建术26例，占66.7%,经观察疗效满意，未见与手术有关的并发症，其中Roux—Y胆肠吻合者采用曾式法，如果在囊肿切除的基础上采用人工乳头式间置空肠胆管十二指肠吻合术，则更符合生理，可避免消化性溃疡及反流性胆管炎的发生，我们认为囊肿切除困难者外，以上两种胆道重建术可酌情选用。
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